Что такое хордома профилактика заболевания и эффективное лечение

Патогенез (что происходит?) во время Хордомы

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой – дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Что такое Хордома

Хордома (Chordoma) – редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.

Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам – поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша.

  • в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людейлет);
  • в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

хордома позвоночника

Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения).

По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды. Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

Хордомой называется опухолевое образование. Наиболее характерные места, где она проявляется — это крестец и основание черепа.

Существует спорное мнение насчет доброкачественности хордомы крестца. Так как опухоль растет медленно и редко дает метастазы за ее пределами, то принято считать хордому доброкачественным образованием.

Хордома представляет собой редко встречаемое новообразование, источником которого считается остаточная ткань зародышевой хорды. Частота диагностики составляет 2 клинических случая на 1 млн. населения.

В научных кругах до сегодняшнего дня продолжаются споры относительно классификации этой нозологической группы заболеваний. Некоторые специалисты приравнивают хордому к доброкачественному новообразованию в силу крайне медленного роста и практически отсутствия метастазов.

Хордома относится к доброкачественным новообразованиям, и появляется из остатков хорды эмбриона. Обычно опухоль образуется в основании черепа (40% случаев) и в области крестца. Для этого новообразования, как и для других доброкачественных, характерен замедленный рост. От всех образований центральной нервной системы частота появления хордомы – 1%.

Несмотря на неспешное развитие болезни, она может разрушать соседние ткани, органы, кости, и даже давать метастазы. Данное заболевание очень редко выявляется у детей, чаще всего обладателями патологии становятся люди зрелого возраста. У мужчин хордома крестца встречается чаще.

Несмотря на то что гистология относит это новообразование к доброкачественным опухолям, она довольно часто приводит к разного рода осложнениям, и, к сожалению, очень часто наблюдаются рецидивы болезни.

Хордома представляет собой мягкий единичный узелок, который находится внутри ярко выраженной капсулы. На разрезе образование наполовину прозрачное, с сероватым оттенком, отображаются участки некроза в ее тканях, имеет дольчатое строение. Ядра клеток довольно мелкие. В клетках отображаются вакуоли крупного размера.

Прогноз после излечения заболевания не является стабильным, так как болезнь может протекать в различных формах. По Международной классификации заболеваний (МКБ-10) хордома имеет код С 71.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.

Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам – поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой – дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Симптомы Хордомы

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

  • Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
  • Трудности координации движений, изменения в подвижности;
  • Боль в местах образования опухоли;
  • Головная боль и головокружение;
  • Проблемы со зрением и/или слухом;
  • Дисфункция кишки;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Сложности в глотании;
  • Расстройство голосового аппарата

Диагностика Хордомы

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение Хордомы

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Хордома

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

Онколог

Нейрохирург

Классификация

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Различают такие виды злокачественной хордомы:

  • обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
  • хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
  • дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.
  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в% случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

В онкологии выделяют три вида хордом:

  1. Хондроидная, схожая некоторыми признаками с хондросаркомой. Характеризуется медленным ростом и практически отсутствующим метастазированием, в результате чего имеет благоприятный прогноз.
  2. Обыкновенная, характеризующаяся средним темпом разрастания, при котором более половина срока не имеет ярко выраженной симптоматики. В 50% случаев такого типа новообразований наблюдаются метастазы в другие органы.
  3. Недифференцированная, представляющая самую прогрессивную разновидность, поддающуюся лечению лишь в единичных случаях.

1) недифференцированная хордома;

2) обычная хордома;

3) хондроидная хордома.

Наименее агрессивные среди них — это хондроидная хордома. Недифференцированная хордома склонна к метастазированию и отличается особой агрессивностью в отличие от обычной и хондроидной хордомы.

В некоторых случаях хордому принимают за хондросаркому. Это связано с тем что, они имеют схожее строение и локализацию. При диагностике требуется дифференцировать их.

Отличительной особенностью хондросаркомы от хордомы является то, что она имеет большую чувствительность к лучевой терапии и имеет более благоприятный прогноз.

Различают следующие разновидности злокачественной опухоли:

  • обычная (встречается у 70% больных);
  • хондроидная (встречается у 25% больных);
  • дедифференцированная (встречается у 5% больных).

Обычная имеет форму узла в капсульной оболочке. Ее клетки разных размеров, в строме отображается огромное количество сосудов. На разрезе опухоль дольчатая, с сероватым оттенком. На участках отображается некроз, кровоизлияние.

У женщин чаще наблюдается хондроидная хордома, также замечены различных размеров хондроидные зоны при гистологическом исследовании. Клетки продолговатые, с цитоплазмой бледного оттенка. Ткань, которая окружает опухоль, по строению напоминает хрящ.

Дифференцированная опухоль считается наиболее быстрорастущей, включает в себя элементы обычной опухоли и злокачественной саркомы, быстро распространяет метастазы и поражает соседние органы молниеносно.

Также образование классифицируется в зависимости от места расположения:

  • хордома основания черепа;
  • крестца;
  • хордома позвоночника;
  • головного мозга;
  • носоглотки.

Определение типа опухоли осуществляется путем диагностики.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается. Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома. Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

К осложнениям хордомы крестца можно отнести поздние рецидивы. Опухоль начинает прорастать в близлежащие ткани, разрушаются костные структуры, позвоночный канал. При позднем обращении пациента в медицинское учреждение запущенный опухолеобразующий процесс не дает возможности удалить опухоль, так как она становится слишком больших размеров и дает большое количество метастаз. Поэтому основой лечения считается облегчение жизни больного и уменьшение болевых ощущений.

Признаки хордомы

Если хордома возникла в области позвоночника, симптомы будут характерные для вертебральной патологии: появляются боли в спине, параличи, парезы, онемение конечностей, нарушается функция кишечника и мочевого пузыря, а также эректильная функция у мужчин.

При появлении хордомы в области основания черепа у больного возникают болевые ощущения в лицевой области, нарушается зрение и глотательная функция, появляется расстройство речи и головокружения.

Для хондромы крестца характерны признаки поражения «конского хвоста» — анатомической структуры, состоящей из корешков копчиковых, крестцовых и поясничных спинномозговых нервов. К ним относятся нарушения со стороны функции мочеполовой системы и осложнения со стороны кишечника.

Общие признаки хордомы такие:

  • болевые ощущения в конечностях;
  • слабость;
  • головные боли;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • изменение координации;
  • расстройство речи;
  • нарушение глотания.

Причины и эпидемиология

В данный момент специалисты так и не смогли установить причину развития хордомы.

Возможными причинами могут являться:

  • близкий контакт с токсичными веществами и химическими препаратами;
  • малоподвижный образ жизни;
  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие ВИЧ и гепатита В;
  • неправильное питание;
  • вредные привычки, такие как никотиновая, алкогольная и наркотическая зависимость.

Связь с онкобольными родственниками в качестве причины развития не подтверждена. Существует предположение, что развитие патологии спровоцировано воздействием радиации.

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

  • неправильное питание;
  • никотиновая зависимость;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • малоактивный образ жизни, проявляющийся в минимизации физической активности;
  • воздействие вирусов папилломы и гепатита B.

В большинстве случаев хордому крестца обнаруживают у мужчин в пожилом возрасте. У молодых людей хордома чаще всего возникает только в основании черепа. На сегодняшний день точные причины возникновения хордомы не известны.

Список заболеваний от А до Я

Хордома не передается наследственным путем. Также не выявлены определенные группы риска, провоцирующие развитие этого злокачественного образования. Развивается хордома из остаточной хорды эмбриона.

Этиология хордомы остается неустановленной. Многочисленные научные наблюдения не установили генетическую связь между членами семей онкобольного. Хордома преимущественно поражает мужчин в возрастелет.

Хордомное поражение черепной области характерно для молодых пациентов, в то время как хордома крестца диагностируется в пожилых людей.

Этиология хордомы остается неустановленной. Многочисленные научные наблюдения не установили генетическую связь между членами семей онкобольного. Хордома преимущественно поражает мужчин в возрасте 40-60 лет.

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Прогноз

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах%, а вероятность рецидива –%.

Прогноз зависит от величины злокачественного образования и его локализации. В случае агрессивной формы хордомы в 30% наблюдается пятилетняя выживаемость. При более благоприятном течении заболевания при проведении соответствующего лечения срок жизни составляет от 5 до 10 лет. Условно прогноз можно назвать неблагоприятным.

В значительной степени дальнейший прогноз зависит от качественно проведенной операции. Поэтому очень важно найти хороших специалистов, имеющий положительный опыт в лечении таких заболеваний как хордома.

В чем польза ортопедических тапочек для дома Ортопедические тапочки для детей Где покупать? Усталость ног, отеки […]

Что такое основание для ортопедического матраса? Основание для односпальной кровати Основание по матрас для двоих На […]

Показания к использованию Распространённые патологии Характеристика обуви Выбор обуви Обувь имеет огромное значение для здоровья опорно-двигательного […]

Опухоль черепа

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях, не претендует на медицинскую точность и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Использование материалов с сайта запрещено.

Опухоль хордома имеет неблагоприятный прогноз. Согласно статистическим данным при агрессивной форме течения показатель пятилетней выживаемости не превышает 30%. Средняя длительность жизни онкобольных с хордомной опухолью составляет 5-10 лет.

Хордома имеет негативный прогноз вследствие ее расположения в краниальной части позвоночника, что объясняется близостью жизненноважных мозговых центров. Продлить жизнь таким пациентам возможно только при своевременной диагностике и комплексной противораковой терапии.

Опухоль хордома имеет неблагоприятный прогноз. Согласно статистическим данным при агрессивной форме течения показатель пятилетней выживаемости не превышает 30%. Средняя длительность жизни онкобольных с хордомной опухолью составляет 5-10 лет.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Профилактические методы

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

хордома основания черепа

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

  • занимайтесь физкультурой;
  • не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
  • соблюдайте личную гигиену;
  • употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).

Симптомы Хордомы

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

  • Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
  • Трудности координации движений, изменения в подвижности;
  • Боль в местах образования опухоли;
  • Головная боль и головокружение;
  • Проблемы со зрением и/или слухом;
  • Дисфункция кишки;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Сложности в глотании;
  • Расстройство голосового аппарата

Из-за медленного роста хордомы симптоматика проявляется не сразу, а в зависимости от ее роста и поражения соседних органов. Симптомы различные, в зависимости от того, в каком органе человека находиться опухоль.

Симптомы хордомы головного мозга:

  • головные боли, мигрени;
  • нарушение координации движений;
  • затрудненное глотание;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • нарушение обоняния;
  • головокружение;
  • слабая работа голосовых связок.

Симптомы хордомы копчико-крестцовой области:

  • нарушение в работе мочеполовой системы;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • онемение нижних конечностей;
  • боль в месте локализации новообразования.

Симптомы хордомы позвоночника:

  • нарушение эректильной функции (у мужского пола);
  • боли в поясничной области;
  • расстройство кишечника;
  • паралич конечностей;

Общая симптоматика при различной локализации:

  • отсутствие аппетита;
  • общее недомогание.

На последней стадии болезни опухоль пускает метастазы, что приводит к разрушению внутренних органов и костной ткани. Редкие случаи заболевания в критической стадии поддаются лечению, чаще наблюдается смерть больного.

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна. Она формируется вследствие передавливания нервных окончаний в зоне роста хордомы. Симптоматика данной опухоли постепенно наростает из-за медленного роста опухоли.

Для краниальных хордом типичными проявлениями считаются:

  • частые приступы головных болей;
  • разнообразные нарушения зрения, которые пациенты отмечают на протяжение многих лет;
  • расстройства функции глотания, что связано с прорастанием хордомы в носоглоточное пространство;
  • в некоторых пациентов наблюдается дисфункция разговорной функции.

При локализации новообразования в крестцово-копчиковом отделении позвоночника у пациентов отмечаются следующие симптомы:

  • приступообразная боль в области позвоночника;
  • вертебральные нарушения заключаются в онемении, парестезиях и нарушении функции нижних конечностей;
  • прорастание злокачественного новообразования в область таза часто сопровождается хроническими расстройствами кишечной и мочеиспускательный функций;
  • некоторые больные мужского пола также жалуются на отсутствие полового влечения.

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Третья стадия опухоли

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов. Самым часто встречающийся из них – головная боль.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса.

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации.

Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

К самым редким и трудным в плане диагностики костным образованиям в области крестца можно отнести хордому. Хордома крестца может встречаться у людей в любом возрасте, независимо от пола человека. Чаще всего ее выявляют у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет.

Способ лечения — исключительно операция

Для лечения хордомы специалисты прибегают к следующим методикам:

  • к лучевой терапии, выражающейся в воздействии на раковые клетки при помощи высокоактивного рентгенологического излучения. Чаще всего, подобный способ является продолжением хирургического лечения и направлен на стабилизацию и уменьшение размеров опухоли. В послеоперационный период способствует уничтожению скрытых раковых клеток, сокращая риск рецидивов. Является методикой, применяемой для лечения неоперабельных форм хордомы;
  • к стереотаксической терапии (инновационным технологиям радиологического лечения). На сегодняшний день особое внимание уделено аппаратам «Кибер- нож» и «Novalis». Их действие заключается в уничтожении злокачественных клеток при помощи излучения гамма-пучков. При этом дозу и угол облучения рассчитывается автоматически, а сама операция проходит для пациента безболезненно;
  • к химиотерапии. Подобное лечение такого типа опухоли в виде введения специальных цитостатических препаратов, используют в исключительных случаях. Объясняется это тем, что согласно клиническим испытаниям определена низкая чувствительность клеток хордомы к таким препаратам. Поэтому, как правило, к этой методике, онкологи прибегают при выявлении метастаз.

Операция

Основным и продуктивным способом лечения хордом выступает хирургическое вмешательство, так как в большинстве случаев лучевая терапия и химиотерапия бывают бесполезны. В зависимости от локализации опухоли врачи могут провести традиционную (полосную) или лапароскопическую операцию, последняя из которых не требует длительной реабилитации.

Хордома позвоночника выражается опухолью образующуюся вдоль его столба и, чаще всего, встречающуюся в области крестца или затылочной части. В некоторых случаях новообразование характеризуют как нераковый процесс, но даже при таком диагнозе, заболевание требует немедленного лечения.

Стадии заболевания

Операция на опухоли

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
  • у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
  • при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Процесс развития ракового заболевания принято условно подразделять на три стадии:

  1. Формирование и бессимптомный рост новообразования. По причине отсутствия признаков, как правило, период протекает незаметно. В редких случаях, на этом этапе, опухоль могут определить на рентген обследовании, проведенном по причине диагностики других спинномозговых патологий.
  2. Появление выраженных признаков развития опухоли. В связи с тем, что основанием хордомы становится костная ткань, в процессе своего разрастания она начинает давить на нервные корешки и спинной мозг, что заставляет человека ощущать дискомфорт и боль. При этом характеристика проявляемых симптомов зависит от места локализации опухоли.
  3. Последний (летальный) период. На этом этапе хордома довольно быстро прогрессирует, начинает поражать другие органы метастазами и инфильтрировать их, а также приводит к разрушению костной ткани. Эта стадия рака позвоночника практически не может быть вылечена и характеризуется печальным исходом.

Хордома — лечение в Москве

Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани.

Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа. Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%.

Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного. Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения.

При облучениях головы вообще опасно использовать большие дозы, а маленькие будут не эффективными. С другой стороны – результаты исследований показывают, что показатели выживаемости у пациентов, которые прошли только хирургическое лечение, ниже, чем при комбинации его с лучевой терапией.

Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают.

Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений.

Стоит отметить! Химиотерапия при хордомах не используется.

После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой.

Хордома

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии.

Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы.

Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Лечение хордомы крестца проводится несколькими методами.

1) хирургическим методом;

3) лучевой терапией.

Хордома – симптомы и лечение, фото и видео.

Самым распространенным методом лечения хордомы крестца считается хирургический метод. Оперативное вмешательство может быть традиционным или с использованием эндоскопической техники. Все зависит от размера опухоли, от наличия или отсутствия метастазов.

В основном эндоскопическую технику применяют при хордоме в области основания черепа. Эндоскопическое вмешательство имеет малую травматичность, короткий послеоперационный период, легче переносится больными, а также влечет меньше осложнений. Очень часто проводятся повторные и многократные операции, которые позволяют убрать новые опухоли.

Для того чтобы исключить любую вероятность наличия оставшихся клеток опухоли к хирургическому лечению подключают лучевую терапию. Это крайне необходимо, в виду того, что любая хордома имеет склонность к рецидивам и осложнениям, и возникает очень близко к важным органам и тканям.

Применяется лучевая терапия как отдельный метод лечения или с оперативным вмешательством. При использовании ее до хирургического лечения основной упор делается на уменьшение образования и облегчение процедуры удаления опухоли.

После операции лучевая терапия защищает от метастазов и рецидивов. Также, если по некоторым причинам (тяжелое состояние, высокий риск осложнений) нет возможности сделать операцию лучевая терапия становится ее альтернативной заменой.

В случае диагностики краниальной формы хордомы врачи рекомендуют провести лапароскопическую операцию. Такая операция позволяет с минимальной травматичностью удалить патологический очаг. Эндоскопической доступ к операционному полю легко переносится пациентом и не требует длительного реабилитационного периода.

Воздействие высокоактивного рентгенологического излучения с противораковой целью, в большинстве случаев применяется как дополнение к хирургическому удалению. В предоперационный период радиотерапия способствует стабилизации и уменьшению размеров новообразования.

Существуют инновационные технологии радиологического лечения, такие как «Кибер-нож» и «Novalis». Данные методики воздействуют на опухоль тончайшим пучков гамма-излучения. Аппараты стереотаксической терапии представляют собой робототизированный комплекс, который с помощью компьютерной программы самостоятельно вычисляет дозу облучения и угол излучения.

Цитостатические препараты при хордоме назначают в исключительных случаях. Как показывают клинические наблюдения, хордомное новообразование практически не чувствительно к химиотерапии. Эти средства, как правило, используются при наличии метастатического поражения.

Как правило, консервативное лечение не отличается высоким процентом эффективности, поэтому используются следующие методы терапии:

  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • оперативное вмешательство.

Химиотерапия в качестве лечения назначается крайне редко, так как новообразования не являются чувствительными к цитостатическим препаратам. Данный метод лечения чаще всего назначается в тех случаях, когда от опухоли пошли метастазы.

Оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом воздействия при хордоме, так как полное извлечение новообразования вместе с капсульным окружением способствует выздоровлению пациента. Опираясь на локализацию новообразования, хирургическое лечение проводится традиционным методом или в виде лапароскопии.

Лучевая терапия в большинстве ситуаций применяется как следствие оперативного лечения. Если же назначена лучевая терапия перед хирургическим вмешательством, опухоль будет уменьшаться в размерах и ее состояние становится стабильным.

В наше время разработаны новейшие методики радиоволнового лечения, которые воздействуют на образование тонким лучом гамма-излучения. «Кибер-нож» и «Novalis» – это роботы, аппараты стереотаксической терапии, которые благодаря специально разработанной программе способны самостоятельно оптимизировать дозу и угол излучения для каждого пациента.

Дальнейший прогноз после излечения нестабилен, поскольку зависит от степени заболевания. Если же имела место агрессивная форма патологии, наблюдалось до 30% выживаемости длительностью пять лет. Если же заболевание имело более легкую форму, прогноз на длительность жизни после операции в среднем составляет от пяти до десяти лет.

Конечно, немаловажно и то, насколько хорошо была проведена операция по иссечению. Необходимо обратиться к опытным в этой сфере квалифицированным специалистам для получения максимально эффективного лечения.

Хордома крестца: симптомы, диагностика, лечение

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Пациенты с вышеуказанной симптоматикой, в первую очередь, подвергаются неврологическому исследованию, целью которого является определение предварительной локализации опухоли. Суть этого метода заключается в изучении активности рефлексов.

Визуализация патологического очага достигается с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Эти технологии включают послойное рентгенологическое сканирование позвоночника и черепной коробки.

Установление окончательного диагноза возможно только на основании биопсии. Забор биоптата онкологии осуществляется под контролем рентгенографии. Заключительным этапом биопсии является лабораторный анализ биологического материала.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.).

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием.

Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение. КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования).

На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.

Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.

Хордома – симптомы и лечение, фото и видео.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор.

При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.). Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Самую главную роль в диагностике хордомы крестца играет обследование неврологической системы. Для этого врач оценивает кожную чувствительность пациентов, рефлексы, координацию движений. Только качественная диагностика позволит определить наличие опухоли на самых ранних этапах и вовремя начать лечение.

На рентгенологическом обследовании можно увидеть дефект костной ткани, иногда с наличием перегородок. Обзорная рентгенография проводится на самых первых этапах обследования. Подтверждается диагноз на гистологическом обследовании и с помощью биопсии. Биопсия проходит под контролем рентгена.

Увидеть послойное изображение тканей можно благодаря компьютерной томографии, или на магнитно-резонансной томографии. Такие методы обследования дают возможность определить форму опухоли, ее размеры, локализацию, наличие метастазов и структуру. Если возникает такая необходимость, дополнительно применяется сцинтиграфия и ПЭТ.

Установление окончательного диагноза возможно только на основании биопсии. Забор биоптата онкологии осуществляется под контролем рентгенографии. Заключительным этапом биопсии является лабораторный анализ биологического материала.

Специалист в обязательном порядке должен:

  • выяснить жалобы пациента;
  • собрать анамнез;
  • провести тщательный осмотр больного.

Дополнительные исследования, которые назначает клиницист для подтверждения диагноза:

  • рентгенологическое обследование – четко отображает места, пораженные опухолью;
  • ангиография – определяет, вовлечены ли в опухоль сосуды;
  • биопсия – можно определить гистологическую структуру новообразования;
  • ультразвуковое исследование – для описания состояния локальных лимфоузлов;
  • компьютерная томография – для определения метастаз;
  • магнитно-резонансная томография – определяет наличие очага в области печени.

От фруктов и овощей можно «загореть

Магнитно-резонансная томография головного мозга.

По результатам диагностики будет определена тактика лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector