Что такое остеодистрофия особенности развития заболевания медикаментозная терапия

Лечение болезни Педжета

Целями лечения Педжета являются, с одной стороны, облегчение боли и, с другой стороны, остановка процесса ремоделирования кости. Для достижения этих целей в качестве лекарственного средства используются бисфосфонаты. В некоторых случаях применяют кальцитонин.

Обе группы препаратов ингибируют повышенный метаболизм костей и, следовательно, прежде всего образование избытка костной ткани. Таким образом, можно избежать деформаций и переломов костей. Кроме того, и другие терапевтические меры также используются при болезни Педжета.

Бисфосфонаты

Бифосфонаты помогают восстанавливать здоровую, хорошо минерализованную костную ткань и дополнительно оказывают болеутоляющее действие.

Лечение болезни Педжета бисфосфонатами происходит циклами. Таблетки принимают ежедневно или один раз в неделю в течение двух-шести месяцев. Средства в инъекциях вводят либо с интервалом от четырех недель до трех месяцев, либо в виде кратковременной инфузии один раз в год.

Кальцитонин

Альтернативно, при болезни Педжета назначают гормон кальцитонин для предотвращения хрупкости и разрушения костей, который противодействует потере кальция из костной ткани, ингибирует активность остеокластов. Однако на практике он менее эффективен, чем бисфосфонаты.

Пациенты получают кальцитонин либо в форме инъекции, либо с помощью назального спрея. Пероральное применение (внутрь) невозможно, потому что желудочная кислота разрушит гормон.

Обезболивание и хирургическая терапия

Пациенты с болезнью Педжета, страдающие персистирующей болью, деформациями костей, переломами и вторичным артрозом (особенно в ногах), нуждаются в применении анальгетиков и хирургического лечения.

• Для купирования болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (парацетамол, нурофен). С физическими мерами, такими как физиотерапия, массаж, электрическая и бальнеотерапия, местные инъекции, — также может быть достигнуто облегчение симптомов. Не рекомендуется использовать тепло, потому что кости при болезни Педжета уже подвержены некоторой гипертермии.
• При переломах бедренной кости, артрозах применяют хирургическое лечение. Если неврологические симптомы, такие как паралич или нарушение походки, происходят из-за компрессии нерва вследствие деформации кости в области спинного канала — должна выполняться операция на позвоночнике.
• Кроме того, следует учитывать адекватное потребление кальция и витамина D, поскольку они играют важную роль в метаболизме костей. Кальций следует принимать с интервалом в 2 часа от приема бисфосфонатов, в противном случае их усвоение ухудшается.

Прогноз

У пациентов с болезнью Педжета увеличивается риск развития злокачественной опухоли кости (остеосаркомы). Поэтому регулярные медицинские проверки являются обязательными при этом заболевании. 

Для последующего наблюдения уровни щелочной фосфатазы в крови должны определяться через три месяца после начала терапии и каждые шесть месяцев после этого. Если боли снова повторяются, при необходимости следует провести рентгенографию, чтобы исключить развитие других патологий.

Прогноз при деформирующей остеодистрофии благоприятный, но это также зависит от того, насколько тяжело проявляется болезнь. У некоторых пациентов затрагивается только ограниченная площадь кости. Примерно в одном проценте случаев развивается рак кости (саркома Педжета). В этом случае операция требуется как можно раньше.

Несмотря на более или менее серьезные физические ограничения, продолжительность жизни болезни Педжета обычно не сокращается.

Обследования и диагностика

Люди с болезнью Педжета не всегда обращаются к врачу. Часто болезнь обнаруживается случайно, например, при изменениях в анализе крови или на рентгенограмме.

Анализ крови обычно показывает повышенную концентрацию фермента щелочной фосфатазы. Это свидетельствует о повышенной активности остеобластов, то есть костных клеток.

Уровни кальция в сыворотке и экскреции кальция в моче также повышены, как выражение увеличения костного ремоделирования.

Однако лабораторные показатели могут быть нормальными, особенно если патологические изменения локализованы.

Рентгенография

Чтобы диагностировать болезнь Педжета, необходимо провести рентгенологическое обследование. Этапы деформирующего остеита разделены на три фазы, которые видны на рентгеновском снимке. Тем не менее, все этапы разрушения также могут быть обнаружены у пациента одновременно:

• На первом этапе видна костная резорбция (остеолиз).
• Во второй и наиболее частой в диагностике фазе наблюдается смешанная картина областей с потерей костной массы и областей с уплотненным костным материалом (остеосклероз). Они являются результатом сопоставления зон демонтажа и строительства кости, и приводят к мозаичному изображению.
• В третьей фазе видны преимущественно оболочки с разрушениями и деформациями пораженных костей. Трабекулярная система (губчатая кость) огрубевает и перемежается отдельными очагами размягчения.

Сцинтиграфия

Для дальнейшего поиска костных повреждений проводится сцинтиграфия кости — специальное рентгенографическое медицинское обследование, с помощью которого можно обнаружить до 50% больше пораженных участков кости, чем при обычном рентгеновском обследовании.

Пациенту вводится контрастное вещество, которое оседает в кости, особенно там, где есть участки с высокой метаболической активностью и хорошим кровоснабжением. В последующем, на рентгеновском снимке обнаруживается накопление вещества в кости и, следовательно, области с повышенным костным ремоделированием.

КТ и МРТ

В зависимости от анамнеза, результатов физического осмотра и лабораторных испытаний назначают дальнейшие исследования. Чтобы уточнить, влияет ли болезнь Педжета на позвоночник, можно использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Биопсия кости

При получении типичных изменений рентгеновского изображения и лабораторных данных, диагноз «болезнь Педжета» обычно недвусмыслен. В случае сомнений, однако, для подтверждения диагноза может быть выполнена биопсия кости (получение и исследование образца ткани пораженных костей).

Причины и факторы риска

Кости не являются статичными структурами, ткани постоянно перестраиваются. Этот процесс осуществляют два разных типа клеток: остеокласты разрушают кость, а остеобласты «строят» ее. У здорового человека этот процесс координируется — формирование и деградация кости находятся в равновесии.

Нарушенный баланс

В отличие от здоровой кости, этот процесс накопления и демонтажа костной ткани при деформирующем остеите неравномерен и лишен какой-либо последовательности. Это связано с патологически измененными остеокластами.

Измененные области кости содержат так называемые гигантские остеокласты — у них есть до сотни клеточных ядер, в то время как нормальный остеокласт имеет только от трех до 20 клеточных ядер. Эти остеокласты значительно более активны, чем здоровые варианты, и поэтому разрушают больше костного вещества.

В ответ организм стремится создать новый костный материал. Например, зоны более прочной кости прилегают к участкам с пониженным содержанием кальция.

Кость меняет свою форму, выглядит растянутой, утолщенной или деформированной, быстрее разрывается в тех местах, где снижено содержание кальция. 

Процессы ремоделирования особенно влияют на кости, которые подвергаются сильной нагрузке: таз, бедра, голени, черепные кости и поясничные позвонки.

Симптомы

Только у 10% страдающих ощущаются такие симптомы, как местная боль, в 90% — симптомы отсутствуют. Поэтому болезнь в большинстве случаев диагностируется поздно. Самыми распространенными признаками заболевания являются:

• Боли в спине;
• Увеличение окружности черепа;
• Боль в суставах, в частности — в области таза;
• Хрупкость костей;
• Переломы при незначительной нагрузке.

Болевой синдром

Снижение стабильности и деформация кости при остеодистрофии приводит к болезненным трещинам и переломам. Кроме того, измененная костная статика может вызывать мышечное напряжение и постоянную боль в мышцах

По мере течения заболевания развиваются заметные дефекты. Например, типичными являются изогнутые и, следовательно, укороченные голени (сабельные) или увеличенная окружность головы.

Смежные суставы могут образовывать вторичные изменения: деформированная кость чрезмерно перегружает суставы, вызывая их износ.

Повышение температуры

Остеодистрофия стимулирует метаболизм костей. Это создает новые кровеносные сосуды, которые приводят к увеличению кровотока. Если кость лежит непосредственно под кожей, например, передняя поверхность большеберцовой кости, повышенный кровоток может ощущаться как перегрев, гипертермия.

Пережатие нерва

Неконтролируемое формирование кости при болезни Педжета может также повредить нервы. Например, по мере увеличения размера черепа, нервы или даже вещество мозга могут быть сжаты.

При деформации костей черепа и пережатии слуховых нервов, глухота возникает в 30-50 процентах случаев.

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли встречаются менее чем у одного процента пациентов с деформирующей остеодистрофией. В костях, пораженные этим заболеванием, развивается остеосаркома, злокачественная опухоль кости, обычно называемая раком кости.

В основном затрагиваются тазовые, бедренные и плечевые кости. Пострадавшие пациенты отмечают, что симптомы внезапно ухудшаются, а деформация кости увеличивается. В крови может быть обнаружено увеличение щелочной фосфатазы (фермента печени).