Опухоль гигантоклеточная злокачественная мягких тканей

Причины развития гигантоклеточной опухоли кости

Несмотря на то, что остеобластокластому начали изучать ещё в 19 веке, до конца выяснить её причины не удалось. Учёные пришли к единому мнению, что к обуславливающим факторам относятся:

• воспаления, затрагивающие надкостницу и кость;
• постоянное травмирование костей, по большей части конечностей;

Костная ткань может неконтролируемо расти при неправильной её закладке во время формирования организма младенца. На это же может повлиять многократно проведённая лучевая терапия.

Классификация опухолей мягких тканей

Доброкачественная форма

I    группа                      II группа

Со спокойным течением                      С агрессивным течением

(рентгенологически — ячеистая фаза)        (рентгенологически — литическая фаза)

Рецидивная форма

Первичная злокачественная                   Озлокачественная (вторич­ная злокачественная)

Патологическая анатомия. На разрезе опухоль имеет пестрый вид вследствие множества кровоизлияний или бурый отте­нок, обусловленный выпадением гемосидерина из распадающихся эритроцитов. В ней могут быть участки некроза желтого цвета. Нередко в толще опухолевого узла располагаются мелкие и крупные полости с кровянистым или серозным содержимым.

Рост опухоли экспансивный. Костная ткань в месте расположения опухоли по мере ее роста подвергается рассасыванию. Микроскопическое строение характеризуется наличием двух типов клеток: одноядерных — округ­лой, полигональной и веретенообразной формы — и крупных с боль­шим количеством ядер (от нескольких до многих десятков). Среди клеток иногда дифференцируются остеоидные или слабо обызвест­вленные костные балочки. Иногда встречаются участки ксантоматоза.

Существует рентгенологическое разделение опухолей, выделяющее:

• Ячеистую. Новообразование имеет ячеистое строение, образовывается из неполных костных перемычек.
• Кистозную. Появляется из полости, образовавшейся в кости. Полость заполняется бурой жидкостью, из-за чего становится похожей на кисту.
• Литическую. Костный рисунок не удаётся определить, поскольку опухоль разрушает костную ткань.

В зависимости от вида опухоли различной может быть выживаемость пациента.

Опухоли мягких тканей включают болезнетворные образования в ряде тканей, оболочек и структуре периферийной нервной системы. Рак этой категории составляет почти 1% всех злокачественных опухолей. С возрастом частота заболевания возрастает и для людей старше 80 лет уже достигает 8%. Общепризнанной является классификация, предложенная ВОЗ и выделяющая следующие основные опухоли костей и мягких тканей:

• опухоли из фибробластов;
• фиброгистиоцитарные образования;
• опухоли жировых тканей;
• опухоли мышечных тканей;
• поражения сосудов (эндотелиоцитарные и периваскулярные процессы);
• опухлость оболочек (серозной и синовиальной);
• поражение периферической нервной системы;
• опухоли мягких тканей хрящевого и костного характера.

По развитию и клинической картине все опухолевые патологии можно подразделить на следующие типы: доброкачественные опухоли, процессы пограничного характера и злокачественные опухоли. Доброкачественные образования не имеют метастазов и не обладают склонностью к рецидивам. Новообразования пограничного характера занимают промежуточное расположение между доброкачественным и раковым характером.

Активность раковых образований в мягких элементах оценивается по нескольким балльным показателям злокачественности. Дифференцировка сарком по виду ткани:

• 1 балл — опухолевая ткань аналогична нормальным мягким тканям;
• 2 балла — совпадение небольшое;
• 3 балла — эмбриональные образования и ткани совершенно невыявленного вида.

Также по балльной системе определяется степень некроза саркомы:

• 0 баллов — некроз не выявлен;
• 1 балл — площадь некроза до 50%;
• 2 балла — некроз занимает более половины площади опухоли.

1. Фиброзная ткань: фиброма, десмоид (инвазивная фиброма), ксантома, ксантофиброма (фиброксантома, гистиоцитома), выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркома, альвеолярная саркома мягких тканей.

2. Слизеобразующая ткань: миксома.

3. Жировая ткань: липома, фетальная липома (гибернома), липосаркома.

4. Мышечная ткань: лейомиома, рабдомиома, зернистоклеточная миобластома (миобластомиома), лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернистоклеточная миобластома (злокачественная миобластомиома).

5. Сосудистая ткань: капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоэндотелиома), кавернозная гемангиома (кавернома), артериальная гемангиома (артериовенозная ангиома, рацемозная гемангиома), лимфангиома (кистозная гигрома), гломусная опухоль (гломангиома), гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши, злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома), злокачественная гемангиоперицитома.

6. Суставы, сухожильные влагалища и суставные сумки: доброкачественная синовиома, гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ и суставов, синовиальная саркома (злокачественная синовиома).

Опухоли мягких тканей у детей

Детские опухоли мягких тканей являются гетерогенной группой злокачественных опухолей, которые происходят от примитивных мезенхимальных тканей и становят 7% всех новообразований детского возраста.

У детей преобладает рабдомиосаркома ‒ опухоль поперечно-полосатых мышц. В возрасте от 0 до 14 лет она составляет 50% всех онкозаболеваний.

Эта гетерогенная группа включает опухоли:

• соединительной ткани (десмоид фиброматоз, липосаркома);
• периферической нервной системы (злокачественные поражения оболочек периферических нервов);
• гладких мышц (леймиосаркома);
• сосудистой ткани (кровеносных и лимфатических сосудов, например, ангиосаркома).

Наиболее распространенные опухоли мягких тканей, кроме рабдомиосаркомы, у детей представлены фибросаркомами периферических нервов и других волокнистых образований.

Симптомы

Доминирующим симптомом являются непостоянные умеренные ноющие боли, легкая припухлость и ограничение движе­ний в близлежащем суставе. Обычно врач обнаруживает на месте поражения напряженную, иногда крепитирующее и несколько болезненное новообразование с неизмененной кожей. В связи с нарушением функции конечности возможна атрофия мышц.

Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Основным локальным симптомом является определение опухоли, часто самим больным. Как правило, эти опухоли безболезненны, не нарушают функцию и в связи с этим мало беспокоят больного. Нередко поводом для обращения к врачу служат невралгия, ишемия и другие, связанные с давлением опухоли на нерв или кровеносный сосуд, симптомы.

По мере роста опухоли, наряду с локальными симптомами, могут появляться и общие: уменьшение массы тела, лихорадка, общее недомогание. При некоторых саркомах могут наступить выраженные эпизодические приступы гипогликемии. Могут наблюдаться и другие эндогенные нарушения, включая гипертиреоидизм и дисфункцию гипофиза. Саркомы, дающие эти нарушения, обычно бывают больших размеров. Чаще всего ими оказываются фибросаркомы, но могут быть и другие опухоли.

Диагностика гигантоклеточной опухоли

Основным диагностическим методом является рентгенологическое исследование. В трудных для диагностики слу­чаях оно должно дополняться микроскопическим исследованием тканей, полученных путем биопсии. Обычно опухоль располагается в метаэпифизе и достигает суставного хряща, как правило, не пере­ходя на сустав.

При этом пораженный конец кости вздут, структура изменена, имеет ячеистый характер из-за образования камер, отде­ленных одна от другой перегородками. Корковый слой истончен, при больших размерах новообразования может совсем не прослеживаться. Внешне гигантоклеточная опухоль имеет вид поверхностно расположенных камер.

Соседняя костная ткань не претерпевает изменений, по костномоз­говому каналу опухоль не распространяется, реакции надкостницы не наблюдается. При литической форме гигантоклеточной опухоли выявляется краевой дефект кости с четкими контурами при отсут­ствии перегородок без какой-либо реакции надкостницы; соседние участки кости сохраняют нормальное строение.

Под влиянием лучевого лечения происходит окостенение гигантоклеточной опухоли: появляются костные перегородки, количество их увеличивается, ячеистость структуры исчезает. Локализация опухоли в области метаэпифиза, вздутие кости, неправильная ее форма, ячеистость структуры, отсутствие периостальных наслоений, распространения процесса по костномозговому каналу и реактивных остеопоротических изменений в соседних участках кости позволяют дифференци­ровать остеобластокластому от костной кисты и остеогенной сар­комы.

Точное диагностирование остеобластокластомы возможно только при помощи рентгенологического оборудования. Однако этому предшествует сбор анамнеза у пациента и анализ симптоматики.

После постановки предполагаемого диагноза больному назначают:

• Биохимический анализ крови. Показывает состояние здоровья пациента и наличие в крови маркеров резорбции тканей костей.
• Рентген. Позволяет оценить состояние костной ткани. Способ хорош тем, что оборудованием для исследования обладает каждая больница, однако, МРТ и КТ точнее и эффективнее.
• МРТ или КТ. Исследования позволяют получить изображение опухоли послойно, оценить её глубину и состояние.
• Биопсию. Представляет собой забор участка опухоли, позволяющий оценить её злокачественность и окончательно установить диагноз.

Если есть необходимость, доктор назначит дополнительные анализы крови и поражённого участка тела.

В связи со скудностью клинической картины диагностика опухолей мягких тканей представляет большие трудности. Особенно трудно дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной.

Для выбора правильного метода лечения во всех случаях необходимо знать гистологическое строение опухоли. Морфологические данные в совокупности с клиническими определяют характер лечения и в значительной степени прогноз заболевания. При небольших и поверхностных опухолях биопсия является одновременно и лечебным мероприятием: производят иссечение очага поражения широко в пределах здоровых тканей.

В остальных случаях производят закрытую или открытую биопсию. Обычное рентгенологическое исследование области расположения опухоли, как правило, не помогает в дифференциальной диагностике. При локализации опухолей на конечностях и в забрюшинном пространстве большое значение имеет артериальная ангиография, с помощью которой обычно выявляют беспорядочную сеть вновь образованных сосудов, «кровяное депо» и «мешочки».

Лечение

Единого общепризнанного метода лечения остеобластокластом не существует. Применяют хирургические, лучевые и комбинированные методы лечения. Наиболее часто прибегают к хи­рургическому лечению, вид которого зависит от локализации гигантоклеточной опухоли. При сравнительно небольшом поражении длинной трубчатой кости Может быть произведен кюретаж с заполнением полости костной стружкой, мышцей на питающей ножке.

При больших поражениях трубчатых костей целесообразнее осуществить резекцию кости с замещением ее аутотрансплантатом или гомотрансплантатом. При новообразованиях мелких костей производится их полное удаление, если при этом не нарушается функция конечности. Лучевую терапию также широко применяют для лечения больных остеобластокластомами.

Используют наружное облучение на рентгенотерапевтических аппа­ратах и телегамма-установках. Очаговая доза составляет 3000—4000 рад. Применяют многопольное облучение при разовой дозе 150—200 рад и суммарной дозе на поле 2000—2500 рад. Количество полей определяется величиной и локализацией гигантоклеточной опухоли.

При лучевой терапии гигантоклеточных опухолей необходимо иметь в виду воз­можность возникновения реактивной фазы нарастания остеолиза, который иногда обусловливает задержку сроков восстановления костной структуры. Облучение в литической фазе следует проводить при мобилизации пораженной конечности. В случае рецидива повтор­ная лучевая терапия нецелесообразна.

Озлокачествление гигантоклеточных опухолей происходит у 10— 15% больных. У 1,5% больных наблюдается злокачественное течение с самого начала заболевания. Наилучшие результаты лече­ния дает резекция кости, при правильном выполнении которой выздоровление наблюдается в 100% случаев. После кюретажа и лучевого лечения рецидивы возникают у 30% больных.

Основное лечение остеобластокластомы заключается в резекции области кости, поражённой заболеванием. При этом удалённая часть заменяется эксплантатом.

На фото показана операция по удалению остеобластокластомы

Иногда стандартная операция может проводиться при помощи криохирургического оборудования. Если метастазы опухоли проникают в лёгкие, показана парциальная резекция органа. Очень редко опухоль может быть инфицирована или сильно кровоточить, из-за чего приходить ампутировать поражённую конечность.

Лучевая терапия назначается пациентам в том случае, если операция невозможно из-за локализации опухоли, например, на позвоночнике, тазовых костях, основании черепах и других неудобных областях. Также причиной для проведения лучевой терапии может послужить отказ пациента от операции.

При лучевой терапии применяются:

1. ортовольтную рентгенотерапию;
2. дистанционную гамма-терапию;
3. тормозное и электронное излучения;

Врачи утверждают, что оптимальная доза составляет 3-5 тысяч рад за месяц курса.

Для лечения опухолей мягких, тканей применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы и их комбинации. Основным методом лечения — доброкачественных опухолей мягких тканей и большинства злокачественных является хирургический.

Хирургический метод лечения применяют в двух видах: широкое иссечение опухоли и ампутация (экзартикуляция) конечности.

Показания и противопоказания к тому или иному методу лечения довольно трудны. Широкое иссечение сарком показано при не очень значительных по размерам опухолях, расположенных сравнительно неглубоко и сохранивших смещаемость при отсутствии прорастания их в магистральные сосуды, нервные стволы и кость.

1) опухоль не может быть удалена путем широкого иссечения;

2) широкое иссечение опухоли сохранит конечность, которой нельзя пользоваться (нарушение кровообращения и иннервации);

3) безуспешность многократных сохранных операций;

4) паллиативные ампутации в связи с кровотечением, нестерпимыми болями, запахом (распадающиеся, кровоточащие опухоли).

При выполнении широкого иссечения опухоль следует удалять без обнажения, в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны прикрепления пораженной мышцы. Рецидивы после широкого иссечения сарком составляют не менее 30%. В тоже время появление рецидива удваивает шансы больного умереть от саркомы.

Ампутацию конечности следует производить выше уровня мышечной группы, пораженной опухолью.

Саркомы мягких тканей обладают выраженной способностью избирательного метастазирования гематогенным путем в легкие.

Некоторые формы сарком мягких тканей метастазируют также лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы; таковы ангиосаркомы, рабдомиобластомы, злокачественные синовиомы и фибросаркомы. В связи с этим при расположении указанных сарком в непосредственной близости к регионарным лимфатическим узлам целесообразно удалять их единым блоком вместе с опухолью.

1) в предоперационном периоде для уменьшения размеров опухоли и перевода неоперабельных опухолей в операбельные. Примерно в 70% случаев всех опухолей мягких тканей можно получить выраженный терапевтический эффект;

2) послеоперационное лучевое лечение при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства;

3) лучевое лечение с паллиативными целями, когда в силу каких-либо обстоятельств не может быть произведена операция.

Осложнения и прогноз

При своевременном обращении ко врачу у пациента имеется 95-100% вероятность на излечение. Рецидивы, которые случаются крайне редко, образовываются по аналогичной с первичным новообразованием причине. Поэтому при грамотной профилактике их можно избежать в большинстве случае.

К факторам, влияющим на осложнение, относятся:

• Несвоевременное или неграмотное лечение заболевания.
• Травмирование костной ткани.
• Инфицирование.

В результате осложнений доброкачественная опухоль может перейти в злокачественную форму, пустить метастазы, что затрудняет её лечение.