Контрактура дюпюитрена. Лечение коллагеназой – презентация онлайн

6. Клиническая картина

Первый признак – уплотнение

на ладонной поверхности

кисти в области пястнофаланговых суставов.

Плотный узелок медленно

увеличивается в размере.

Сухожилия укорачиваются и

формируется контрактура в

пястно-фаланговом, а затем

и в проксимальном

межфаланговом суставе.

Кожа становится более

плотной и спаивается с

подлежащими тканями.

При попытке разогнуть палец

узел и тяжи хорошо видимы.

Болевой синдром встречается

в 10% случаев.

Боли иррадиируют в

предплечье и плечо.

и в проксимальном

в 10% случаев.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза достаточным является визуальный осмотр, включая пальпацию и изучение угла разгиба пальцев. Применение специфических диагностических методов не требуется.

Диагностирование ладонного фиброматоза, как правило, не требует назначения каких-либо инструментальных либо лабораторных тестов или анализов. Подобный диагноз ставиться врачом-ортопедом на основании видимой картины состояния кисти и специфических жалоб пациента.

С целью самостоятельного обнаружения контрактуры Дюпюитрена можно в домашних условиях провести небольшой тест, позволяющий обнаружить или исключить у себя признаки формирования этого заболевания. Тест на наличие ладонного фиброматоза заключается в следующих шагах:

• К ровной горизонтальной поверхности прижмите руку ладонью вниз и проверьте наличие зазора между используемой поверхностью и ладонью.
• При отсутствии такового контрактура Дюпюитрена маловероятна.
• В случае обнаружения небольшого дугообразного зазора можно подозревать вторую стадию заболевания.
• Значимый подобный зазор в форме своеобразного «шалаша» может свидетельствовать о третьей стадии ладонного фиброматоза.

Контрактура Дюпюитрена — лечение без операции, реабилитация после операции

Согласно данным статистики, этой патологией страдает порядка 3 % населения нашей планеты. Чаще болеют мужчины зрелого возраста – от 40 до 60 лет. Лишь в 4-8 % случаев болезни ее диагностируют у женщин.

Контрактура Дюпюитрена – заболевание не смертельное, однако оно приводит к стойкому нарушению функции кисти, что недопустимо для трудоспособных мужчин.

Именно поэтому каждому человеку важно иметь представление о том, что же такое ладонный фиброматоз, почему он возникает и как проявляется, а также о методах диагностики и лечения этого состояния – как без операции, так и хирургического. Именно эти моменты и будут рассмотрены в нашей статье.

Хоть болезнь Дюпюитрена была открыта достаточно давно и в медицинской литературе уже имеется множество публикаций на эту тему, уверенно сказать, почему же возникает данная патология, ученые все еще не могут.

Доказано, что большое значение имеет наследственность – в генотипе членов одной семьи, страдающих ладонным фиброматозом, был обнаружен ген, который отсутствует у здоровых лиц. Но не все носители этого гена заболевают.

• травмы кистей (как единичная сильная травма, так и множественные незначительные повреждения);
• вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками);
• условия труда (профессия, которая связана с тяжелой работой руками);
• возраст, пол (мужчины старше 40 лет);
• некоторые заболевания других органов и систем (сахарный диабет, эпилепсия, болезни печени и прочие).

Итак, человек, имеющий в генотипе ген, отвечающий за развитие контрактуры Дюпюитрена, подвергается воздействию одного или нескольких перечисленных выше факторов.

В области сухожилий его ладоней (ладонного апоневроза) активизируется ряд процессов, результатом которых становится замещение физиологической ткани сухожилия патологической рубцовой.

Это и приводит к появлению клинических признаков заболевания.

У таких больных нарушается функция кисти из-за невозможности разгибания одного или нескольких пальцев.

Контрактура Дюпюитрена – заболевание с хроническим неуклонно прогрессирующим течением.

Если оно развивается в зрелом возрасте, то обычно прогрессирует медленно, а у молодых людей протекает более агрессивно, развивается стремительно.

В большинстве случаев на начальном этапе болезни поражаются только отдельные лучи ладонного апоневроза (обычно IV или V пальца) одной кисти.

Со временем патологический процесс распространяется, и в финале заболевания определяется тотальное (полное) рубцовое перерождение сухожилий обеих ладоней.

Клиницисты выделяют 4 условных периода контрактуры Дюпюитрена, каждый из которых характеризуется определенными симптомами:

1. Доклинический. Еще до появления типичных симптомов этой патологии у многих пациентов возникает утренняя скованность, ощущение усталости, тяжести, боли ноющего характера в области кистей, онемение пальцев. Иногда имеет место сухость, незначительное уплотнение кожи ладоней, уплощение складок на ней. Продолжается этот период длительно – до 8 лет.
2. Период начальных проявлений. Человек отмечает появление первых симптомов болезни – атрофических изменений подкожной жировой клетчатки, узлов, расположенных под кожей, а также углублений на ней. Длится он до двух лет.
3. Период прогрессирования. Площадь поражения постепенно увеличивается – под кожей определяются не только узелки, но и грубые соединительнотканные тяжи вдоль одного или нескольких пальцев, особенно хорошо заметные при попытке больного разогнуть палец. Формируется сгибательная контрактура, то есть пациент не может полностью разогнуть пораженный палец в связи с тем, что сухожилие, замещенное рубцовой тканью, укорачивается и становится неэластичным. Также на ладони появляются хорошо заметные на глаз углубления в области складок кожи, втяжения ее воронкообразной формы, участки шелушения, воспаления, атрофии. В отдельных случаях даже развиваются пролежни. Кожа грубая, плотная.
4. Поздний период. В патологический процесс ладонный апоневроз вовлечен полностью. Развились сгибательные контрактуры нескольких суставов (так называемый фиброзный анкилоз), а в соседних с ними суставах возникли вывихи и подвывихи. Кожа плотная, грубая, сухая, подкожная жировая клетчатка атрофирована. Далее прогрессировать болезни попросту некуда, поэтому она больше не развивается. Но больному от этого не становится легче, ведь функции кисти серьезно нарушены, а для того чтобы их хоть частично исправить, необходима серия оперативных вмешательств.

Боль для данной патологии практически не характерна – болевые ощущения в зоне поражения отмечают лишь 10 % пациентов.

I – в области IV или V луча ладонного апоневроза (то есть сухожилий соответствующих пальцев) определяется уплотнение, расположенное под кожей; оно совершенно не мешает человеку в быту, поскольку не влияет на разгибание пальца; конечно, на этой стадии за медицинской помощью обращаются лишь единицы пациентов.

II – болезнь прогрессирует; разгибание пальца ограничено до 30°; больные отмечают некоторый визуальный дефект кисти и незначительное ограничение ее функций, но на данном этапе за консультацией к врачу обращается также только малая часть их, большинство же надеются, что «ничего страшного» и «все пройдет само».

IV – пассивное разгибание пальца максимально ограничено – более, чем на 90°, имеются вывихи и подвывихи межфаланговых суставов; прогноз при этой стадии болезни для кисти крайне неблагоприятный.

Диагноз основывается преимущественно на специфических клинических данных с учетом жалоб и данных анамнеза пациента.

Какие-либо лабораторные или инструментальные методы диагностики, как правило, для постановки диагноза не требуются. В отдельных случаях с целью проведения дифференциальной диагностики пациенту может быть рекомендована рентгенография кистей.

Тактика лечения

Лечение контрактуры Дюпюитрена должно быть комплексным, оно преследует цель ликвидировать или хотя бы уменьшить сгибательную контрактуру пальца или нескольких пальцев. В зависимости от стадии заболевания больному назначают консервативное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Методы консервативной терапии не приводят к выздоровлению больного, а лишь замедляют прогрессирование его болезни.

Наиболее эффективны они на I стадии патологического процесса, но также могут быть назначены пациенту при его категорическом отказе от операции, а также на этапе реабилитации после нее.

Проводят лечение без операции в условиях поликлиники курсом дважды в год. Его составляющими являются:

• прием медикаментов;
• физиотерапия.

Из лекарственных средств больному, как правило, назначают:

• инъекции глюкокортикоидов – дексаметазона, дипроспана и прочих (угнетают воспалительный процесс и уменьшают боль);
• аппликации на зону поражения протеолитических ферментов – лидазы, трипсина, ронидазы и других (активизируют процессы обмена веществ в пораженных тканях, смягчают ткань рубцовую, замедляют перерождение);
• ксиафлекс – специфический комбинированный препарат, ингредиенты которого оказывают разрушающее действие на коллаген; предназначен специально для лечения контрактуры Дюпюитрена; вводится путем инъекций в область контрактуры.

Физиотерапия

Для стимуляции работы мышц кисти и уменьшения натяжения тканей при контрактуре Дюпюитрена может назначаться электротерапия.

Методики физиолечения являются важной составляющей комплексного консервативного лечения контрактуры Дюпюитрена, а также применяются на этапе реабилитации после хирургического вмешательства.

Врач, назначая больному один или несколько методов терапии физическими факторами, преследует такие цели:

• активизация процессов обмена веществ в пораженных участках ладонного апоневроза;
• рассасывание рубцовой ткани, а если это невозможно, то хотя бы ее размягчение;
• восстановление объема движений в вовлеченном в патологический процесс суставе.

Уменьшить натяжение рубцовой ткани помогут:

• электротерапия низкочастотная;
• лазеротерапия инфракрасная;
• местная дарсонвализация (способствует улучшению питания тканей в зоне воздействия; применяют лабильную методику с силой тока не более 10 мкА; продолжительность сеанса 10 минут, курс лечения включает в себя 8-10 воздействий).

Улучшают состояние рубца следующие методики:

• аппликации озокерита;
• парафинотерапия;
• лечебные грязи.

Замедляют процесс формирования рубца, активизируют рассасывание рубцовых изменений такие методы:

• компрессы с димексидом и протеолитическими ферментами – лидазой, трипсином, ронидазой и прочими (препараты разрушают пептидные связи рубцового коллагена, не воздействуя при этом на коллаген физиологический; порошок ронидазы насыпают на предварительно смоченную кипяченой водой марлевую салфетку, затем накладывают ее на область поражения, покрывают специальной бумагой, ватой и фиксируют в таком положении на 12-18 часов; делают такой компресс каждый день курсом до 30 воздействий; если применяют лидазу, раствор ее смешивают с раствором новокаина и получившуюся смесь наносят на рубец; курс лечения включает в себя до 30 сеансов);
• лекарственный электрофорез и ультрафонофорез их же.

С целью стимуляции работы мышц кисти применяют:

• интерференцтерапию;
• электромиостимуляцию.

К сожалению, довольно-таки часто можно встретить такое заболевание, как контрактура Дюпюитрена, когда сгибание сустава приносит сильную боль или же совсем невыполнимо.

Внешне недуг может проявляться твердостью и образованием узелков. Такие признаки способствуют рубцеванию и впоследствии приводят к отсутствию возможности сгибания пальцев.

Контрактура Дюпюитрена: лечение без операции, физиотерапия

Лечение контрактуры пальцев рук направлено на снижение или устранение рубцовой деформации тканей в области ладони и зависит от диагностированной стадии заболевания и выраженности негативной симптоматики.

Поскольку данная патология сопровождается довольно серьезными изменениями тканевой структуры, в ее терапии используется комплексный подход, включающий назначение медикаментов, применение физиотерапевтических методов и оперативное вмешательство.

Относительно результативное лечение без операции контрактуры Дюпюитрена возможно только на первой стадии ее развития, когда в патологический процесс вовлечены лишь небольшие участки ладонного апоневроза.

Уже на второй стадии заболевания для ликвидации его последствий, скорее всего, понадобится операция, а на третьей и четвертой стадии без неоднократного вмешательства хирурга попросту не обойтись. Именно поэтому для самого пациента очень важно при первых подозрениях на развитие этой патологии как можно раньше обратиться к специалисту, а не заниматься самолечением.

Доктора

специализация: Ортопед / Травматолог

больше докторов

Лекарства

Любая медикаментозная терапия, то есть лечение контрактуры Дюпюитрена без операции, не приводит к полному выздоровлению пациента, а лишь снижает скорость распространения заболевания. Применение лекарственных средств наиболее эффективно на начальной стадии развития патологии, а также после проведения оперативного вмешательства в период реабилитации.

В свою очередь лечебные препараты могут быть рекомендованы пациенту в случае его категорического отказа от помощи хирурга, дабы хоть немного облегчить его состояние.

Как правило, курсовое лечение без операции проводят на базе поликлиники дважды в год. При этом практикуют назначение следующих лекарственных препаратов:

• глюкокортикоиды (Дипроспан, Флостерон, Бетаспан, Дексаметазон и пр.) – применяются в форме инъекций совместно с анестетиком для снижения воспалительного процесса и болевых ощущений;
• протеолитические ферменты (Ронидаза, Трипсин, Флогэнзим, Лидаза и пр.) – используются в виде аппликации в районе пораженных тканей с целью активизации в них обменных процессов, способствующих смягчению рубцов и замедлению тканевого перерождения;
• инъекции коллагеназы (Ксиафлекс) непосредственно в область существующей контрактуры – назначаются для разрушения коллагеновых связей в фиброзных тканях.

Наряду с медикаментозной терапией, лечение контрактуры Дюпюитрена в домашних условиях при помощи народных методов не способно в полной мере избавить пациента от всех проявлений заболевания, однако может в некоторой степени облегчить его болезненное состояние.

• Например, снизить болезненность в области существующей контрактуры поможет ванночка на основе хвои, которая готовится путем получасового кипячения 500 грамм свежей хвои (ель, сосна) в 1 литре воды. После такой процедуры полученный отвар настаивается на протяжении суток, смешивается с морской солью (1/6 часть стакана) и применяется по назначению. Перед использованием ванночки хвойный отвар рекомендуют подогреть до температуры, немного превышающей температуру тела.
• Также неплохие отзывы в деле снижения симптоматики ладонного фиброматоза получает метод калмыцкой народной терапии, предполагающий использование в форме аппликаций свежих опилок, глины и лошадиного навоза, смешанных в равных пропорциях. Подобный состав следует дважды в сутки в теплом виде наносить на пораженную кисть. Специфичность одного из ингредиентов такого средства, естественно, отталкивает некоторых пациентов от его применения, хотя люди, опробовавшие на себе этот метод, отмечают его немалую эффективность.
• Хорошо зарекомендовала себя в этом плане и травяная ванночка, приготовляемая посредством кипячения в 1 литре воды одинаковых частей (по 1 ст. л.) эвкалипта, календулы и ромашки. После 10-ти минутного отваривания такой смеси трав, ее необходимо настаивать на протяжении 2-3-х часов, после чего процедить и дополнить 1 ст. л. морской соли. Перед проведением процедуры отвар нагревают до температуры приблизительно 50°C и распаривают в нем проблемную кисть в течение 20-30-ти минут.
• В свою очередь справиться с негативной симптоматикой болезни будет способствовать каштановый настой. Для его приготовления нужно измельчить свежие каштаны и заполнить такой кашицей 0,5 литровую банку, оставив сверху 2-3 сантиметра свободного пространства. После этого следует доверху залить банку нашатырным спиртом и на 9 суток поставить ее в темное место. Спустя это время надлежит использовать получившуюся смесь в качестве растирки, которую можно применять 2-3 раза в день на протяжении 2-х месяцев.

Все эти и другие подобные методы народной медицины лучше всего совмещать с гимнастическими упражнениями, направленными на улучшение двигательной активности поврежденной кисти. В этом аспекте можно подбирать любые тренировки для пальцев рук, при выполнении которых будет задействована их моторика.

Несмотря на обилие тепловых методов воздействия на пораженные ткани и огромное количество всевозможных упражнений, способствующих восстановлению двигательной функции пальцев, отзывы о лечении контрактуры Дюпюитрена народными средствами отмечают их довольно слабую эффективность.

Гизатулин К. 4 курс 2гр лечебный ф-т;

Веснина В.С. 4 курс 2гр педиатрический ф-т

Единственный радикальный метод лечения

– хирургическая операция.

Целью операции, как правило, является

иссечение рубцово измененной ткани и

восстановление полного объема движений

в суставах. Однако в тяжелых случаях,

особенно – при застарелых контрактурах

пациенту может быть предложен артродез

или даже ампутация пальца.

Консервативная терапия применяется

на начальных стадиях конрактуры

Дюпюитрена.

Назначают физиолечение и

специальные упражнения для

растяжения ладонного апоневроза.

Могут также использоваться

съемные лонгеты, фиксирующие

пальцы в положении разгибания.

При упорном болевом синдроме

используются лечебные блокады с

гормональными препаратами.

Раствор препарата смешивают с

местным анестезирующим

средством и вводят в область

болезненного узла.

Наиболее распространенным

методом консервативного лечения

являются инъекции препарата

коллагеназы.

Коллагеназа обладает

протеолитической активностью.

Влияя преимущественно на

коллагеновые волокна, способствует

расплавлению струпов

(затвердевшего слоя свернувшейся

крови и/или омертвевших тканей,

прикрывающего дефект кожи) и

некротических тканей.

Препарат вводят в апоневротический

узел, формирующийся при

прогрессировании заболевания. В

лекарстве присутствуют

специальные ферменты, которые

постепенно приводят к

разрушению коллагеновых

волокон рубцово измененных

тканей.

Через сутки человек повторно

показывается на прием, и

проводится второй этап, суть

которого состоит в разгибании

пальцев.

Если первый укол не помог и

должного эффекта не наблюдается,

все можно повторить через месяц.

При небольшой выраженности контрактуры Дюпюитрена применяется комплекс консервативных методов лечения, в который входят:

• Разогревающие парафиновые аппликации.
• Физиотерапия.
• Мануальная терапия.
• Принудительная фиксация пальцев в разогнутом положении.
• Ультразвуковая терапия.
• Медикаментозная терапия (при наличии болезненных симптомов), включая противовоспалительную гормональную стероидную терапию, ряд других препаратов.

Консервативное лечение не способно кардинально улучшить ситуацию болезни или развернуть ее вспять. На ранних стадиях применение консервативных процедур способно снизить скорость развития заболевания. С данной целью показано прохождение курсов два раза в год.

Консервативное лечение абсолютно бесполезно при сильной прогрессии контрактуры, когда фибропластический процесс затрагивает пальцы. В этом случае показана операция.

Следует упомянуть о применяемом в зарубежных клиниках современном безоперационном методе лечение контрактуры Дюпюитрена – инъекции коллагеназа. Препараты, содержание коллагеназ, отсутствуют на российской медицинском рынке.

Методика была разработана в США, где успешно применяется и сегодня. Ее суть заключается в медленном введении специального фермента под названием коллагеназ в зарубцевавшуюся ткань кисти в течение 30 минут.

Процесс разрастания соединительной ткани будет происходить в любой случае. Поэтому хирургическая операция в конечном итоге показана всем больным контрактурой Дюпюитрена.

Игольная апоневротомия

Апоневротомией называется процедура иссечения возникших утолщений (апоневрозов). Игольная апоневротомия проводится при помощи иглы, которой прокалываются утолщения, разделяя таким образом разросшуюся соединительную ткань на части. Это приводит к тому, что стяжки перестают мешать движению пальцев: они начинают разгибаться.

Процедура показана при небольшой выраженности контрактуры. Основными плюсами процедуры являются:

• Малоинвазивность.
• Небольшая длительность (до получаса).
• Отсутствие послеоперационной реабилитации.

Операция со вскрытием ладони

Открытая операция показана больным со средней и большой степенью выраженности контрактуры. Операция по своему содержанию может представлять собой:

• Апоневротомию, т.е. рассечение утолщений-стяжек, препятствующих движению пальца.
• Частичную апоневрэктомию, т.е. частичное удаление апоневроза.
• Полную апоневрэктомию, т.е. полное удаление апоневроза и замещение удаленной ткани кожей, взятой с другой части тела.

Контрактура Дюпюитрена: описание заболевания

Контрактура Дюпюитрена (код по МКБ-10 – M72.0) представляет собой довольно серьезное возрастное заболевание, причиной которого становится рубцовое перерождение тканевой структуры ладонного апоневроза, что приводит к ограничению, а иногда и к полному прекращению сгибательной функции пальцев (одного или нескольких) кисти.

Согласно википедии данное болезненное состояние получило свое название в честь выдающегося французского врача и ученого Гийома Дюпюитрена, которому еще в 19 веке удалось изучить эту патологию и даже разработать первые методики ее лечения. В современной медицине контрактура Дюпюитрена часто фигурирует под названием ладонный фиброматоз.

Фото, что это такое контрактура Дюпюитрена

Данное заболевание не представляет опасности для жизни пациента, однако считается одной из первостепенных причин утраты человеком трудоспособности. При распознании этой патологии на ранних стадиях ее дальнейшее развитие можно в некоторой степени предупредить с помощью консервативной терапии, а в случае позднего диагностирования, скорее всего, придется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Контрактура Дюпюитрена представляет собой разрастание подкожной соединительной ткани ладони по направлению безымянного пальца и/или мизинца (т.н. ладонный апоневроз). Заболевание развивается очень медленно сначала на одной руке, затем – на второй.

В течение нескольких первых лет, оно может практически не иметь внешних симптомов, либо симптоматика мало выражена. Больной может испытывать несильную ноющую боль в кисти, ухудшается чувствительность пальцев, пораженных болезнью.

Далее формируются подкожные узелки на ладони ближе к пальцам, естественные складки кожи в этих местах сглаживаются, в то же время появляются кожные углубления, плоскость кожи деформируется. Подкожно-жировой слой отмирает и заменяется соединительной тканью, которая срастается с кожей, ухудшая ее кровоснабжение. Начинается фибропластический процесс.

Фибропластический процесс неминуемо прогрессирует: рубцовые перерождения формируют толстые короткие тяжи, которые начинают препятствовать разгибу пальцев. Далее процесс переходит на пальцы, может затрагивать фаланговые суставы, формируя изолированные фиброзные тяжи, не связанные с основным процессом на ладони. Происходит тотальное ухудшение подвижности пальцев.

В результате контрактура достигает максимальной степени:

• Пальцы полностью теряют способность разгибаться.
• Болезнь переходит на суставы, вызывая фиброзный анкилоз.
• Возникают вторичные, суставные и сухожильные, деформации.
• Ухудшается кровоснабжение пальцев.

Очень часто процесс разрастания соединительной ткани не сопровождается болевыми ощущениями. Результатом заболевания является частичная потеря манипуляционной функции кисти, а также косметический дефект.

Однако, в силу того, что, во-первых, контрактура Дюпюитрена поражает обычно мужчин пожилого возраста, и, во-вторых, процесс развития болезни может занимать до 15 лет, российские пациенты редко обращаются за медицинской помощью.

Патогенез

Согласно всемирным данным медицинской статистики ладонный фиброматоз поражает приблизительно 3% населения всей нашей планеты. В подавляющем большинстве случаев ему подвержены зрелые мужчины в возрастном периоде от 40 до 60 лет. У женщин контрактура Дюпюитрена обнаруживается лишь в 4-8% случаев.

Стадии развития контрактуры Дюпюитрена

В зависимости от того насколько выраженной является контрактура пальцев у пациента выделяют 4 стадии развития этой болезни.

Стадия первая

В районе одного из ладонных сухожилий (чаще всего под безымянным пальцем) появляется подкожное уплотнение в форме небольшого узелка. Данное новообразование не вызывает каких-либо болезненных ощущений и не служит помехой для выполнения любых производящихся рукой манипуляций.

Стадия вторая

Болезнь прогрессирует трансформацией подкожного узла в рубцовый тяж с его переходом на проксимальную пальцевую фалангу. Также в области возникновения такого тяжа наблюдаются изменения в кожных покровах, выражающиеся их загрубением и покраснением.

Происходит нарушение подвижности поврежденного пальца, который находится в согнутом положении приблизительно под углом 30° относительно ладони и полностью не разгибается. Болевые ощущения чаще всего отсутствуют.

Стадия третья

Фиброзный тяж распространяется по всей поверхности пальца и может простираться вплоть до его дистальной фаланги. Кожа вдоль рубца становится сморщенной и складчатой. Пораженный палец пребывает в положении примерно 90° относительно ладони, при этом отмечается резкое ограничение его функциональности и контрактура кисти в целом.

Болевой синдром в большинстве случаев не проявляется или выражен слабо, а вот любые манипуляции рукой крайне затруднительны. На данной стадии уже возможно возникновение aнкилoза (сращение поверхностей сустава).

Стадия четвертая

Патологическими тяжами поражены несколько пальцев или даже вся ладонь. Зачастую они срастаются в общий большой рубец. Первый пораженный палец находится в полностью согнутом положении без какой-либо возможности разгибания, а вся остальная кисть сильно деформирована.

Последствия и осложнения

Не стоит забывать, что ладонный фиброматоз представляет собой довольно таки серьезное заболевание, которое при несвоевременном диагностировании врачом или нежелании пациента проходить лечение, скорее всего, приведет к полной утрате дееспособности кисти, а возможно и к ампутации пальцев.

Дабы избежать таких крайне негативных последствий, любому человеку, подозревающему у себя развитие этой патологии, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и в дальнейшем следовать всем рекомендациям ортопеда, в том числе и относительно хирургического вмешательства.

Причины возникновения

Травматическая

Конституциональная

Неврогенная

Является профессиональным

заболеванием водителей.

Развивается при алкоголизме.

Причины заболевания носят наследственный характер. Не так давно был выделен ген, дефекты в котором приводят к развитию контрактуры Дюпюитрена. Как и все неврожденные наследственные заболевания, данная болезнь требует определенного сочетания факторов внешней среды и образа жизни, при котором она могла бы проявиться. К этим факторам относятся:

• Травмы кистей.
• Постоянный подъем тяжестей, чрезмерно нагружающий кисть.
• Сахарный диабет.
• Употребление алкоголя и курение.

Наличие в жизни человека нескольких из перечисленных факторов значительно увеличивают вероятность развития контрактуры Дюпюитрена.

Несмотря на то, что такая болезнь как контрактура Дюпюитрена была описана уже достаточно давно, а методики борьбы с ней с развитием медицины постоянно выходят на новый более эффективный уровень, установить конкретную причину возникновения этой патологии до сего времени не удалось.

В процессе изучения данного заболевания однозначно был доказан наследственный фактор риска его формирования, поскольку был выделен ген, присутствующий лишь в геноме людей с ладонным фиброматозом в семейном анамнезе.

По всей видимости, контрактура кисти развивается только у предрасположенных к ней людей при воздействии на руку совокупности факторов риска ее возникновения, к которым причисляют:

• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм и пр.);
• травмы в области кисти (включая незначительные множественные и/или единичное серьезное повреждение);
• профессиональную деятельность (условия труда, связанные с постоянной и тяжелой нагрузкой на кисть);
• возрастные изменения в структуре тканей кисти;
• половую принадлежность (мужской пол страдает от ладонного фиброматоза намного чаще);
• сопутствующие системные патологии (сахарный диабет, болезни печени, эпилепсия и пр.).

По мнению многих врачей-ортопедов при воздействии вышеперечисленных факторов на носителя гена, ответственного за формирование контрактуры Дюпюитрена, в районе ладонного апоневроза активизируются патологические процессы, в результате приводящие к перерождению тканей сухожилий, а следственно и к возникновению и дальнейшему прогрессированию ладонного фиброматоза.

Травматическая

Неврогенная

Прогноз

Прогнозировать течение контрактуры Дюпюитрена достаточно сложно, поскольку развитие данного заболевания у отдельных пациентов может происходить совершенно по-разному. В одних случаях небольшое ограничение двигательной активности кисти может сопровождать больного на протяжении многих лет, а в других болезнь прогрессирует просто таки стремительно.

Как бы там ни было, ладонный фиброматоз рано или поздно достигнет своей граничной стадии и тогда единственным выходом из ситуации станет хирургическая операция.

Профилактика

До сегодняшнего дня врачи так и не смогли с точностью установить подлинные причины возникновения контрактуры Дюпюитрена, вследствие чего специфических профилактических мер этого заболевания не предусмотрено.

С целью снижения риска формирования данной патологии ортопеды рекомендуют всем (в особенности мужчинам) у кого в семейном анамнезе присутствует упоминание о ладонном фиброматозе отказаться от табакокурения и употребления алкоголя в больших количествах.

Симптомы

Симптомы контрактуры Дюпюитрена изменяются в процессе развития болезни в соответствии с четырьмя клиническими стадиями заболевания. Симптоматическая динамика выглядит следующим образом.

• I стадия: в течение длительного времени симптомы отсутствуют. Далее на ладони, обычно ближе к 4 или 5 пальцу, появляются чуть заметные покраснения, которые переходят в достаточно заметные узелки, деформирующие плоскость ладони, сморщивая ее. Кожа в местах деформации уплотняется.
• II стадия: уплотнение кожи увеличивается, появляются стяжки. Возникает ограничение разгибания пальца до 30 градусов.
• III стадия: фибропластический процесс распространяется на палец. Происходит ограничение разгибания пальца до 90 градусов.
• IV стадия: палец теряет способность разгибаться, либо разгибается менее, чем на 90 градусов. Возникает фиброзный анкилоз. Развиваются деформации суставов и сухожилий. Тотально ухудшается кровоснабжение пораженных областей.

Как и в случае со стадиями развития контрактуры Дюпюитрена врачи выделяют 4 условные этапа прогрессирования данной патологии, каждому из которых соответствует определенная негативная симптоматика.

Доклинический этап

В этом периоде еще не проявляются типичные для ладонного фиброматоза симптомы, однако пациент может уже ощущать тяжесть и усталость в проблемной руке, онемение пальцев, утреннюю скованность, ноющие боли в кисти.

В некоторых случаях наблюдается сухость кожи ладони, ее незначительное уплотнение и разглаживание на ней кожных складок. Как правило, первый цикл довольно длительный и может продолжаться до 8-ми лет.

На данном этапе пациент уже замечает у себя первые, чаще всего визуальные, симптомы болезни, которая проявляется начальными атрофическими изменениями, происходящими в подкожной жировой клетчатке ладони.

В это время по большей части под одним из пальцев (безымянным или средним) возникает подкожный узел (иногда несколько), а сам палец немного «подтягивает» к ладони. Также на коже вокруг узлов могут отмечаться небольшие углубления. Этот этап протекает значительно быстрее и занимает в среднем 2 года.

Зона поражения ладони на этом этапе постепенно увеличивается и разрастается. Под кожными покровами определяются уже не только бугорки и узелки, но и жесткие тяжи, формирующиеся из соединительной ткани.

Подобные тяжи могут идти вдоль одного (в большинстве случаев) или нескольких пальцев и особенно заметные в момент, когда пациент пытается их разогнуть. При этом отмечается явственная сгибательная контрактура, иначе говоря, невозможность в полной мере разогнуть пальцы.

Все это происходит по причине перерождения сухожильной ткани в рубцовую, из-за чего она теряет эластичность и укорачивается. Одновременно на коже ладони возникают участки воспаления и шелушения, а также хорошо различимые углубления в районе ее складок и воронкообразные «втяжения». Сама кожа становится плотной и грубой, в отдельных случаях на ней могут развиваться пролежни.

Поздний этап

Граничный этап ладонного фиброматоза характеризуется распространением патологического процесса фактически на всю площадь ладони. Сгибательные контрактуры отмечаются в отношении нескольких или даже всех пальцев руки.

Фиброзный анкилоз четко выражен и часто сопровождается подвывихами и вывихами пальцевых суставов. Кожные покровы отличаются плотностью, сухостью и грубой структурой. Жировая подкожная клетчатка чаще всего уже атрофирована.

Следует помнить, что болевой синдром может практически не проявляться на первых этапах контрактуры Дюпюитрена, да и в поздних ее периодах отмечается только у 10% пациентов. Вся основная симптоматика этого заболевания носит в основном визуальный характер.